Stevens Johnsons syndrom: Er sykdommen så forferdelig som den ser ut?

Blant de tilsynelatende uskadelige allergiske reaksjonene er det også akutt, man kan til og med si alvorlige former for sykdommer provosert av allergenet. Disse inkluderer Stevens Johnsons syndrom. Det har en ekstremt farlig natur og tilhører underartene av de allergiske reaksjonene som er et sjokk for menneskekroppen. Vurder hvor farlig dette syndromet er og hvordan det kan behandles.

Sykdomskarakteristikk

Dette syndromet ble først nevnt i 1922. Navnet han mottok fra forfatteren, som beskrev de viktigste tegn på sykdommen. Det kan vises i alle aldre, men oftere hos personer eldre enn 20 år.

Generelt er dette en sykdom i huden og slimhinner i menneskekroppen forårsaket av allergier. Det representerer formen når cellene i epidermis begynner å dø av, som et resultat - skiller seg fra dermis.

Johnson syndrom er et ondartet eksudativt erytem som kan føre til døden. Tilstanden som skyldes syndromet truer ikke bare helse, men også liv. Det er farlig fordi alle symptomene vises i løpet av noen timer. Vi kan si at det er en giftig form av sykdommen.

Dette syndromet forekommer ikke som en vanlig allergisk reaksjon. Bobler dannes på slimhinnene, som bokstavelig talt holder seg rundt halsen, kjønnsorganene og huden. En person kan, på grunn av dette, kvele, nekte å spise, fordi Det er veldig smertefullt, øynene kan holde sammen, surt, og deretter fyller boblene med pus. Og jeg må si at en slik stat er veldig farlig for en person.

Pasient Symptom Stevens Johnson er i feber, selve sykdommen utvikler seg med lynhastighet - feber, ondt i halsen. Alle disse er bare de første symptomene. Dette er veldig lik en forkjølelse eller ARVI, så mange gjør det ganske enkelt ikke oppmerksomt og er ikke klar over at det er på tide å behandle pasienten.

Men tilstanden til personen forverres ytterligere. Et utslett over hele kroppen og på slimhinnene utvikler seg til ikke-helbredende erosjon, hvorav blodet hele tiden øser. Dessuten oppfordrer alt dette fibrøst plakk.

Legene sier imidlertid at denne patologiske tilstanden er svært sjelden og utsatt for patologi på bare 5 personer ut av en million mennesker. Til dags dato studerer vitenskapen mekanismen for utvikling, forebygging og behandling av syndromet. Dette er viktig fordi folk med denne sykdommen trenger nødhjelp fra kvalifiserte fagfolk og spesiell omsorg.

Årsaker til syndromet

Til nå er det fire hovedgrunner som fremkaller utviklingen av SJS.

En av dem anses å ta medisiner. Oftest er disse antibiotika.

  • sulfonamider;
  • cefalosporiner;
  • antiepileptiske legemidler;
  • separate antivirale og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
  • antibakterielle stoffer.

Den neste årsaken til SJS er en infeksjon som trenger inn i menneskekroppen. Blant dem er:

  • bakteriell tuberkulose, gonoré, salmonellose;
  • viral - herpes simplex, hepatitt, influensa, aids;
  • sopp - histoplasmose.

I en egen faktor, provoserende SJS, inkluderer kreft. Dette syndromet kan være en komplikasjon av en ondartet svulst.

Svært sjelden kan denne sykdommen oppstå i bakgrunnen av matallergi, hvis stoffer som kan føre til forgiftning, systematisk kommer inn i kroppen.

Svært sjelden utvikler syndromet som et resultat av vaksinasjon, når kroppen reagerer med økt følsomhet over for komponentene i vaksinen.

Men til denne dagen er medisin ukjent hvorfor sykdommen kan utvikle seg uten å provosere årsakene. T-lymfocytter er i stand til å beskytte kroppen mot fremmede organismer, men i tilstanden som forårsaker syndromet, aktiveres disse T-lymfocyttene mot egen kropp og ødelegger huden.

Legene understreker imidlertid at du ikke bør nekte å ta medisiner som provoserer syndromet. Vanligvis er alle disse legemidlene foreskrevet som en behandling for alvorlige sykdommer, der uten behandling er døden mulig mye raskere.

Det viktigste er at allergier er langt fra å bli observert i det hele tatt. Derfor bør den behandlende legen være overbevist om at det er hensiktsmessig å ta reseptet, og ta hensyn til pasientens medisinske historie.

Symptomer på syndromet: Hvordan skiller seg fra andre sykdommer

Hvor raskt sykdommen vil utvikle vil avhenge av tilstanden til det menneskelige immunsystemet. Alle symptomer kan oppstå etter en dag og i flere uker.

Det hele starter med en uforståelig kløe og små røde flekker. Det første kallet for utviklingen av syndromet er utseendet av vesikler eller okser på huden. Hvis du berører eller ved et uhell berører dem, vil de rett og slett falle bort, etterlater dem purulente sår.

Så stiger kroppstemperaturen kraftig - opp til 40 grader Celsius, hodepine, vondt, feber, dårlig fordøyelse, rødhet og ondt i halsen vil begynne. Det bør bemerkes at alt dette skjer på kort tid. Derfor er det nødvendig å umiddelbart ringe til en ambulanse eller umiddelbart ta pasienten til sykehuset. Forsinkelse kan koste en persons liv.

Etter det lynraske utseendet av de ovennevnte symptomene, blir små blister store. De er dekket med en lys grå film og en skorpe av tørket blod. Patologi utvikler seg ofte ved munnen. Pasientens lepper holder seg sammen, så han nekter å spise og kan ikke si et ord.

I begynnelsen påvirkes bare noen få deler av kroppen - ansikt og lemmer. Så utvikler sykdommen, og all erosjon fusjonerer. På samme tid forblir intakt palmer, føtter og hode. Dette faktum for leger å bli en stor i anerkjennelsen av SJS.

En pasient med lite trykk på huden, fra de aller første dagene da symptomene oppstår, vil oppleve alvorlig smerte.

En smittsom sykdom kan også bli med i syndromet, som bare vil forverre sykdomsforløpet. En annen faktor ved identifisering av ADD er øyeskader. På grunn av pus kan øyelokkene vokse sammen, ser alvorlig konjunktivit opp. Som et resultat kan pasienten miste synet.

Vil ikke forbli intakt og kjønnsorganer. Utviklingen av mindre sykdommer begynner som regel - uretritt, vaginitt, vulvitt. Etter en stund blir de berørte områdene av overgrodde, men arr gjenstår, og en sammentrekning av urinrøret skjer.

Alle blister på huden vil være lyse lilla med en blanding av pus og blod. Når de spontant åpnes, forblir det sår i deres sted, som deretter dekkes av en grov skorpe.

Følgende bilder er eksempler på hva Stevens Johnsons syndrom ser ut som:

Diagnose av sykdommen

For å kunne diagnostisere og ikke forveksle syndromet med en annen sykdom, er det nødvendig å bestå test for å bekrefte SJS. Dette er først og fremst:

  • biokjemisk blodprøve;
  • hudbiopsi;
  • urinanalyse;
  • tanksåing med slimhinner.

Selvfølgelig vil en spesialist sette pris på utslagets art, og hvis det er komplikasjoner, må du ikke bare konsultere en hudlege, men også en pulmonolog og en nevrolog.

Kompetent behandling - medisinsk rådgivning

Etter at diagnosen er bekreftet - bør behandlingen påbegynnes umiddelbart. Forsinkelse kan koste pasientens liv eller tjene som utvikling av mer alvorlige komplikasjoner.

Bistand som kan leveres hjemme til pasienten før sykehusinnleggelse. Det er nødvendig å forhindre dehydrering. Dette er grunnleggende i første fase av behandlingen. Hvis pasienten kan drikke på egen hånd, må du gi ham regelmessig rent vann. Hvis pasienten ikke kan rive sin munn, injiseres flere liter saltoppløsning intravenøst.

Hovedterapien vil være rettet mot å eliminere rus og forhindre komplikasjoner. Først og fremst stoppes pasienten fra å gi stoffer som fremkaller en allergisk reaksjon. Et unntak kan bare være vitale medisiner.

Etter sykehusinnleggelse er pasienten foreskrevet:

  1. Hypoallergen diett - maten må drepes gjennom en blender eller væske. I alvorlige tilfeller blir kroppen tilført intravenøst.
  2. Infusjonsbehandling - injisert saltvann og plasma-løsninger (6 liter per dag isotonisk løsning).
  3. Gi fullstendig sterilitet i rommet slik at ingen infeksjon kan få seg på åpningen av såret.
  4. Regelmessig behandling av sår med desinfeksjonsmiddelløsninger og slimhinner. For øyne, azelastin, med komplikasjoner - prednison. For munnhulen - hydrogenperoksid.
  5. Antibakterielle, smertestillende midler og antihistamin medisiner.

Basis for behandling bør være hormonelle glukokortikoider. Ofte påvirkes pasientens munn umiddelbart, og han kan ikke åpne munnen, slik at stoffene injiseres ved hjelp av injeksjoner.

Med riktig behandling gir legene vanligvis en positiv prognose. Alle symptomer bør avta 10 dager etter starten av behandlingen. Etter en tid vil kroppstemperaturen falle til normal, og betennelsen fra huden, under påvirkning av stoffer, vil avta.

Full utvinning kommer i en måned, ikke mer.

Forebyggende metoder

Generelt er forebygging av sykdommen de vanlige forholdsregler. Disse inkluderer:

  1. Leger har ikke lov til å foreskrive et stoff som er allergisk mot pasienten.
  2. Ikke bruk medisiner fra samme gruppe som legemidler som pasienten har allergi på.
  3. Ikke bruk flere legemidler samtidig.
  4. Det er alltid bedre å følge instruksjonene om bruk av narkotika.

Legen råd

Legene anbefaler dem med dårlig arvelighet - dvs. i familien var sykdommer av SJS å være ekstremt forsiktig og oppmerksom. Fordi risikoen for syndromets utseende på arvelodden er svært høy.

Også de som har svak immunitet og de som allerede har hatt minst en gang SSD, bør alltid huske at du må ta vare på deg selv og ta hensyn til alarmklokkene. Det er vanskelig å forutse utviklingen av syndromet.

Hvis forebyggende tiltak blir respektert, kan komplikasjoner og rask utvikling av sykdommen unngås.

Selvfølgelig bør du alltid overvåke helsen din - regelmessig herdet slik at kroppen kan motstå sykdommer, bruke antimikrobielle og immunostimulerende legemidler.

Ikke glem om ernæring. Det må være balansert og komplett. En person bør få alle nødvendige vitaminer og mineraler slik at de ikke er mangelvare.

Hovedgarantien for effektiv behandling er akutt behandling. Alle som er i risikokategorien, bør huske dette og uten forsinkelse i tilfelle mistenkelige symptomer, søk medisinsk hjelp.

Det viktigste er ikke å få panikk og ta de første viktige trinnene i begynnelsen av sykdommen. Erythema multiforme exudative er svært sjelden, og eksacerbasjon oppstår vanligvis i lavsesongen - på høsten eller våren. Sykdommen utvikler seg hos både menn og kvinner i alderen 20 til 40 år. Det er imidlertid tilfeller der symptomet ble funnet hos barn under 3 år.

Hvis du vet om risikoen, kan du beskytte deg mot de mange komplikasjonene i syndromet, som kan medføre mange helseproblemer.

http://allergia.life/zabolevaniya/about/sindrom-stivensa-dzhonsona.html

Stevens-Johnson syndrom: årsaker, tegn, diagnose, hvordan å behandle

Stevens-Johnson syndrom er en akutt allergisk etiologi av bullous dermatitt. Grunnlaget for sykdommen er epidermal nekrolyse, som er en patologisk prosess hvor epidermale celler dør og skilles fra dermis. Sykdommen er preget av alvorlig sykdom, skade på munnslimhinnen, urogenitalt tarm og øyet i øyet. Bobler dannes på huden og slimhinner som hindrer pasientene i å snakke og spise, forårsaker alvorlig smerte og overdreven spyttflod. Purulent konjunktivitt utvikler seg med hevelse og syring av øyelokkene, urinrør med smertefull og vanskelig urinering.

Sykdommen har en akutt utbrudd og rask utvikling. Hos pasienter øker temperaturen kraftig, halsen, leddene og musklene begynner å skade, den generelle tilstanden av helse forverres, tegn på beruselse og astenisering av kroppen vises. Store blister har en avrundet form, lyse rød farge, blåaktig og nedsunket senter, serøst eller hemorragisk innhold. Over tid åpner de seg opp og danner blødende erosjon, som fusjonerer med hverandre og blir til et stort blødende og smertefullt sår. Det sprekker, dekket med en gråaktig-hvitfilm eller blodig skorpe.

Stevens-Johnson syndrom er en systemisk allergisk sykdom som oppstår i erytemetypen. Hudlesjoner er alltid ledsaget av betennelse i slimhinnen i minst to indre organer. Patologi mottok sitt offisielle navn til ære for barneleger fra Amerika, som først beskrev sine symptomer og utviklingsmekanismer. Sykdommen rammer hovedsakelig menn i alderen 20-40 år. Faren for patologi øker etter 40 år. I svært sjeldne tilfeller forekommer syndromet hos barn opptil seks måneder. Syndrom er preget av sesongmessighet - toppen av forekomsten skjer i vinter og tidlig vår. De mest utsatte er personer med immunsvikt og onkopatologi. Eldre mennesker med alvorlige comorbiditeter er vanskelige å tolerere denne sykdommen. De har vanligvis et syndrom med omfattende hudskader og ender ugunstig.

Oftest forekommer Stevens-Jones syndrom som svar på antimikrobielle legemidler. Det er en teori om at tendensen til sykdommen er arvet.

Diagnose av pasienter med Stevens-Johnson syndrom er en omfattende undersøkelse, inkludert standardteknikker - en undersøkelse og undersøkelse av pasienten, samt spesifikke prosedyrer - immunogrammet, allergittester, hudbiopsi, koagulogram. Ekstradiagnostiske metoder er: radiografi, ultralydundersøkelse av indre organer, blod og urinbiokemi. Tidlig diagnose av denne ekstremt farlige sykdommen unngår ubehagelige konsekvenser og alvorlige komplikasjoner. Behandling av patologi inkluderer ekstrakorporal hemokorreksjon, glukokortikoid og antibakteriell terapi. Denne sykdommen er vanskelig å behandle, særlig i senere stadier. Komplikasjoner av patologien er: lungebetennelse, diaré, nyresvikt. Hos 10% av pasientene slutter Stevens-Johnson syndrom i døden.

etiologi

Patologi er basert på en øyeblikkelig type allergisk reaksjon, som utvikler seg som følge av innføring av allergifremkallende stoffer i kroppen.

Faktorer som utløser sykdomsutbruddet:

  • herpesvirus, cytomegalovirus, adenovirus, humant immundefektvirus;
  • patogene bakterier - tuberkulose og difteri mykobakterier, gonokokker, brucella, mykoplasma, yersinia, salmonella;
  • sopp - candidiasis, dermatofytose, keratomykose;
  • narkotika - antibiotika, NSAID, neuroprotektorer, sulfonamider, vitaminer, lokalanestetika, antiepileptiske og beroligende stoffer, vaksiner;
  • ondartede neoplasmer.

Ideopatisk form - en sykdom med en uspesifisert etiologi.

symptomatologi

Sykdommen begynner akutt, symptomene utvikler seg raskt.

  1. Rus. Prodroma varer to uker og er preget av et utprøvd rusksyndrom. Pasienter utvikler svakhet, kroppssmerter, feber, vedvarende feber, rask hjerterytme, dyspepsi i form av oppkast og diaré, katarrale symptomer - ondt i halsen, hoste. Pasienter opplever angst, depresjon. Kanskje utviklingen av koma.
  2. Tapet på munnslimhinnen. Bullous betennelse i munnen utvikler seg en dag etter påvirkningen av forgiftning. Bullae er raskt åpne, og i deres sted er det store mangler med en hvit eller gråaktig blomst, grove blodige skorper. Pasienter slutter å snakke normalt, spise mat og vann. Noen utvikler cheilitis. Sårhet i slimhinnen fører til at pasienter nekter å spise. Over tid vil de gå ned i vekt og bli drenert. Lesjoner fusjonerer med hverandre, vondt og bløder. Lips og tannkjøtt svulmer og blir dekket med hemorragisk skorpe.
  3. Skader på synets organ. Allergisk konjunktivitt manifesteres ved tåre, brennende i øynene, rødhet, rennende nese, fotofobi, skjære smerte når du beveger øynene. Barn gni øynene, klager over smerte og sand i øynene, økt tretthet. På grunn av den konstante friksjonen av øynene med hendene, kommer en sekundær infeksjon sammen. Purulent prosess ledsages av øynene i øynene om morgenen, opphopning av pus i øynene.
  4. Nederlaget for urogenitalt kanalen. Pasienter med Stevens-Johnson syndrom viser tegn på betennelse i urinrøret, vulva, vagina og penis. Den betent slimhinnen er rød, hovent og sår. Urinering er vanskelig og ledsages av en skjærepine. Pasienter opplever ubehag og kløe i perineum, smerte under samleie. På slimhinnen opptrer blærer, erosjon og sår, hvor arrene avsluttes med dannelse av strenge.
  5. Bullous betennelse i huden er det viktigste kliniske tegn på patologi. På huden vises flere polymorfe utslett i form av røde flekker med blåaktig tinge, papiller, vesikler. På deres plass på bare noen få timer blærer av betydelig størrelse form. Sammenføyning, de når enorme mengder. Edematøse, veldefinerte og flatete bobler har indre og ytre soner. I senteret er små papiller med serøst eller hemorragisk innhold. Etter å ha åpnet dem, blir det dannet lyse røde lesjoner med palmetrekk med skorpe på huden. På de berørte områdene i kroppen, slipper epidermis "med en enkel berøring. Utslett er lokalisert på bagasjen, ekstremiteter, i perineum og på ansiktet. Symmetrisk utslett klør og forblir på huden i en måned. Ulcers helbreder enda lenger - noen måneder. På baksiden av penselboblene vises med et blått sentrum og lyse hyperemiske corolla. I alvorlige tilfeller mister pasienten håret, paronyki utvikles, neglerplater avvises.
  6. Blant de andre symptomene på patologien er det lagt merke til: stridor, brudd på frekvensen og pustens dybde, hvesenhet, blodtrykksfall, gastrointestinale symptomer, nedsatt bevissthet, en comatosestatus.

Komplikasjoner av Stevens-Johnsons syndrom:

  • hematuri,
  • betennelse i lungene og små bronkioler,
  • tarmbetennelse
  • nyre dysfunksjon
  • urethral stricture,
  • innsnevring av spiserøret,
  • blindhet,
  • giftig hepatitt,
  • sepsis,
  • kakeksi.

Ovennevnte komplikasjoner forårsaker 10% av pasientens død.

diagnostikk

Dermatologer er involvert i diagnosen av sykdommen: de studerer de karakteristiske kliniske tegnene og undersøker pasienten. For å bestemme den etiologiske faktoren, er det nødvendig å intervjue pasienten. Ved sykdommens diagnose tar man hensyn til anamnese og allergologiske data, samt resultatene av klinisk undersøkelse. En hudbiopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse vil bidra til å bekrefte eller motbevise den påståtte diagnosen.

  1. Måling av puls, trykk, kroppstemperatur, palpasjon av lymfeknuter og mage.
  2. Generelt er blodprøver tegn på betennelse: anemi, leukocytose og økt ESR. Neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.
  3. I koagulogrammet - tegn på dysfunksjon av blodkoaguleringssystemet.
  4. Biokjemi av blod og urin. Spesiell oppmerksomhet er betalt av eksperter til CBS indikatorer.
  5. Urinalyse passerer daglig for å stabilisere tilstanden.
  6. Immunogram - økningen av klasse E immunoglobuliner, sirkulerende immunkomplekser, kompliment.
  7. Allergitester.
  8. Hudhistologi - nekrose av alle lag av epidermis, dets løsrivelse, liten inflammatorisk infiltrasjon av dermis.
  9. Ifølge vitnesbyrd passerer de sputum og utslipp av erosjoner på bakposev.
  10. Instrumentelle diagnosemetoder - lungens radiografi, tomografi av bekkenorganene og retroperitonealområdet.

Stevens-Johnson syndrom er differensiert med systemisk vaskulitt, Lyells syndrom, ekte eller godartet pemphigus, skoldet hudsyndrom. Stevens-Johnson syndrom, i motsetning til Lyells syndrom, utvikler seg raskere, påvirker sensitiv slimhinne, ubeskyttet hud og viktige indre organer sterkere.

behandling

Pasienter med Stevens-Johnson syndrom bør innlegges i en brenn- eller gjenopplivningsenhet for medisinsk behandling. Først av alt er det nødvendig å raskt avbryte bruken av narkotika som kan provosere dette syndromet, spesielt hvis deres bruk ble startet i de siste 3-5 dagene. Dette gjelder medisiner som ikke er avgjørende.

Behandling av patologi er primært rettet mot å fylle opp tapt væske. For å gjøre dette blir et kateter satt inn i ulnarvenen og infusjonsterapi initieres. Kolloid- og krystalloidløsninger blir infundert intravenøst. Oral rehydrering er mulig. Ved alvorlig ødem i larynx slimhinnen og pusteproblemer overføres pasienten til en ventilator. Etter å ha oppnådd stabil stabilisering, blir pasienten sendt til sykehuset. Der er han foreskrevet en kombinationsbehandling og et hypoallergent diett. Den består i bruk kun flytende og pureed mat, rikelig med drikke.
Hypoallergen diett innebærer utelukkelse fra dietten av fisk, kaffe, sitrus, sjokolade, honning. Tunge pasienter foreskrev parenteral ernæring.

Behandling av sykdommen inkluderer avgiftning, antiinflammatoriske og regenerative tiltak.

Drug therapy for Stevens-Johnson syndrom:

  • glukokortikosteroider - Prednisolon, Betametason, Dexametason,
  • vann- og elektrolyttløsninger, 5% glukoseoppløsning, gemodez, blodplasma, proteinløsninger,
  • bredspektret antibiotika
  • antihistaminer - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
  • NSAIDs.

Legemidler administrert til pasienter for å forbedre den generelle tilstanden. Så reduserer legene doseringen. Og etter fullstendig gjenoppretting stoppes medisinen.

Aktuell behandling er bruk av lokalbedøvelse - "Lidokain", antiseptika - "Furacilin", "Kloramin", hydrogenperoksid, kaliumpermanganat, proteolytiske enzymer "Trypsin", rosehipolje eller havtorn. Pasienter er foreskrevet salver med kortikosteroider - "Akriderm", "Adventan", kombinert salver - "Triderm", "Belogent". Erosjon og sår behandles med anilinfarger: metylenblå, fucorcin, strålende grønn.

For konjunktivitt, er det nødvendig med konsultasjon med en oftalmolog. Hvert to timer, blir kunstige tårer, antibakterielle og antiseptiske øyedråper i henhold til skjemaet tapt i øynene. I fravær av terapeutisk effekt er deksametason øyedråper, Oftagel eye gel, øyesalve med prednisolon og også erytromycin eller tetracyklin salve foreskrevet. Munnhulen og urethral slimhinnen behandles også med antiseptika og desinfeksjonsmidler. Skylling er nødvendig flere ganger om dagen med klorhexidin, Miramistin, Clotrimazole.

I Stevens-Johnsons syndrom brukes ofte ekstrakorporeal blodrensing og avgiftning. For fjerning av immunkomplekser fra kroppen, brukes plasmafiltrering, plasmaferes, hemosorption.

Prognosen for patologi er avhengig av forekomsten av nekrose. Det blir ugunstig hvis det er et stort lesjonområde, et signifikant tap av væske og uttalt syre-base-balanseforstyrrelser.

Prognosen for Stevens-Johnsons syndrom er ugunstig i følgende tilfeller:

  • alder av pasienter eldre enn 40 år
  • den raske utviklingen av patologi,
  • takykardi mer enn 120 slag per minutt,
  • nekrose av epidermis mer enn 10%
  • blodsukkernivået er over 14 mmol / l.

Tilstrekkelig og rettidig behandling bidrar til fullstendig gjenoppretting av pasienter. I fravær av komplikasjoner er prognosen for sykdommen gunstig.

Stevens-Johnson syndrom er en alvorlig sykdom som forverrer pasientens livskvalitet betydelig. Tidlig og omfattende diagnose, tilstrekkelig og kompleks terapi gjør at du kan unngå utvikling av farlige komplikasjoner og alvorlige konsekvenser.

http://sindrom.info/stivensa-dzhonsona/

Symptomer og behandling av Stevens-Johnson syndrom

Stevens Johnsons syndrom - en svært alvorlig sykdom av en systematisk allergisk reaksjon av en forsinket type, oppstår som en multiforme eksudativ erytem som påvirker minst slemhinnemembranen i to organer, kanskje mer.

årsaker

Årsakene til Steven Johnsons syndrom kan deles inn i undergrupper:

  • medisinering narkotika. En akutt allergisk reaksjon oppstår når stoffet kommer inn i kroppen. Hovedgruppene som forårsaker Steven Johnsons syndrom er: antibiotika av penicillintype, ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer, sulfonamider, vitaminer, barbiturater, heroin;
  • infeksjon. I dette tilfellet registreres en smittsom-allergisk form av Stephen Johnson syndrom. Allergene er: virus, mykoplasma, bakterier;
  • onkologiske sykdommer;
  • idiopatisk form av Stevens Johnsons syndrom. I en slik situasjon kan klare årsaker ikke bestemmes.

Klinisk bilde

Steven Johnsons syndrom vises i en ung alder av 20 til 40 år, men det er tider når sykdommen er diagnostisert hos nyfødte. Ofte er menn sykere enn kvinner.

De første symptomene påvirker øvre luftveisinfeksjon. Den første prodromalperioden er forlenget til to uker, og systemet er systematisk av feber, alvorlig svakhet, hoste og hodepine. I sjeldne tilfeller oppstår brekninger, diaré.

Hud og slimhinner i munnen hos barn og voksne påvirkes umiddelbart innen fem dager, lokaliseringsstedet kan være noe, men oftest forekommer utslett på albuer, knær, ansikter, organer i reproduksjonssystemet og alle slimhinner.

I Stephen Johnsons syndrom vises edematøse, kondenserte papler med mørkrosa fargestoffer, den runde formen er fra en til seks centimeter. Det er to soner: intern og ekstern. Den indre er preget av en grå-blå farge, i midten oppstår en boble inne som inneholder serøs væske. Utendørs vises i rødt.

I munnhulen, på leppene, viser kinnene hos barn og voksne Stevens John syndrom seg som ødelagt erytem, ​​blærer og erosive flekker av gulaktig-farger. Ved avsløring av bobler dannes blødende sår; lepper, tannkjøtt, hevelse, vondt, blir dekket av hemorragiske skorper. Et utslett på alle områder av huden føles ved å brenne, kløe.

I urinen påvirkes slimhinnene og manifesteres ved blødning fra urin i ekskresjonskanalen, en komplikasjon av urinrøret hos menn, og hos jenter er vulvovaginitt manifestert. Øynene påvirkes også, i hvilket tilfelle blefrokonjunktivitt utvikler seg, noe som ofte fører til fullstendig blindhet. Sjelden, men utviklingen av kolitt, proctitis er mulig.

Det er også vanlige symptomer: feber, hodepine og leddsmerter. Ondartet exudativ erytem utvikler seg hos mennesker over førti år, akutt og veldig rask kurs, hjerteslag blir hyppige, hyperglykemi. Symptomer i nederlaget på de indre organene, nemlig deres slimhinner, forekommer i form av spiserørstenose.

Den endelige død i Stephen Johnson syndrom er ti prosent. Fullstendig tap av syn etter alvorlig keratitt forårsaket av Stephen John syndrom, forekommer hos fem til ti pasienter.

Erythema multiforme exudative diagnostiseres sammen med Layels syndrom. Det holdes mellom dem. I begge disse sykdommene er primære lesjoner like. Kan fortsatt være lik systemisk vaskulitt.

Video: Forferdelig virkelighet om Stevens-Johnson syndrom

diagnostikk

Stevens Johnsons syndrom begynner å bli diagnostisert med samling av anamnese. For dette spør legen pasientens spørsmål, for eksempel: "Lider du av allergiske sykdommer tidligere, og hvilke? Hvilke symptomer har de, og deres årsaker? "," Har pasienten forsøkt å behandle sykdommen alene og ved hvilke metoder: medisinering eller folkemidlene? ", I tillegg til andre lignende spørsmål.

Ved diagnosens begynnelse undersøker legen hud og slimhinner gjennom hele kroppen og merker endringene, karakteriserer utslett som har oppstått. Ser gjennom plassering, utseende av sekundære hudlidelser. Legen ser på om det er kortpustethet, en tilstand av blodtrykk, forstyrrelser i mage-tarmkanalen, i urinutgangssystemet.

En objektiv undersøkelsesmåte hjertefrekvens, blodtrykk, temperatur, pulping lymfeknuter, bukhulen.

Etter alt dette utføres laboratorietester. Hver dag må du donere blod for en detaljert generell analyse, og gi opp til pasientens tilstand er stabil. Et koagulogram utføres, en vanlig urintest tas også daglig, og det tas prøver av den berørte huden og slimhinnene. Biokjemisk analyse av blod utføres også.

Generelt vender pasienten seg til en allergiker eller en hudlege, men hvis visse indre organer påvirkes, bør legene behandles med et smalt emne.

Video: Symptomatologi av multiforme eksudativ erytem

Erythema multiforme exudative krever første til sykehusomsorg. Ved begynnelsen av utviklingen av denne sykdommen er mye væske tapt, en kateterisering av perifer venen utføres for å avlaste denne tilstanden, og transfusjon av væsken brukes til dette, saltoppløsninger brukes for et volum på fra 1 til 2 liter.

Kortikosteroider injiseres: intravenøs prednison. Dette er et hormonelt stoff og kan ikke være veldig effektivt i dette tilfellet. Det er nødvendig å utføre kunstig ventilasjon av lungene.

behandling

Behandling foregår hovedsakelig på sykehuset.

Primært brukt kortikosteroider. De er veldig sterke og stopper utvidelsen av den allergiske reaksjonen ytterligere. I de fleste tilfeller blir de introdusert i form av injeksjoner, de begynner å handle raskere. Kortikosteroider er representert ved følgende eksempler: prednison, dexametason. I kombinasjon med dem tildeles elektrolytløsninger. Det er ønskelig å introdusere dem i form av droppere, legemidlet administreres på denne måten.

Johns Dubins syndrom påvirker et meget stort område av hud, og som et resultat kan det oppstå en viral komplikasjon. Antibiotisk terapi brukes til å eliminere deres manifestasjoner. Legemidler i form av antibiotika for hver pasient velges individuelt.

Du kan ikke uten lokal behandling av Stephen Johnsons syndrom, det inkluderer riktig pleie av huden og forsiktig fjerning av livløs hud. Dette krever antiseptiske løsninger. De påføres i form av peroksid og kaliumpermanganat.

Avhengig av lokaliseringsstedet, er en individuell orgelbehandling tildelt. Med nederlaget i munnhulen etter hvert måltid blir det behandlet med peroksid eller andre desinfeksjonsmidler. Urin ekskresjonsorganer blir behandlet med salve solkoseryl eller prednison, tre ganger om dagen. Øyne er smurt med øyesalver, øyedråper brukes.

Det er en av de grunnleggende prinsippene for behandling, det er å fastslå årsaken, som ga utviklingen til Stephen Johnson syndrom. Det er nødvendig å følge et hypoallergent diett. Candy, sjokolade, fiskeprodukter, sitruses, kylling, kaffe, krydder og majones, jordbær, cantaloupe, honning og alkohol er utelatt fra kostholdet.

Polymorphic exudative erythema

Polymorphic exudative erythema er en sykdom hvor hudens kar berøres som følge av at huden og slimhinnene endres. Symptomer er: flekker som ser ut som mål, blister ser ut. Lokalisert på hender, føtter og slimhinner. Også kalt denne form for eksudativ erytem multiforme.

Erythema multiforme exudative utvikler seg hos yngre mennesker. Utslett varer i en uke. Det ser nesten rødt ut.

http://alergiya-promed.ru/zabolevaniya/sindrom-stivensa-djonsona.php

Stevens Johnson syndrom bilde hos barn og voksne, symptomer

Sykdommer i huden og integritetene kan være ekstremt farlige og ha ubehagelige konsekvenser i form av andre sykdommer og død. For å unngå at dette skjer, er det viktig å diagnostisere hver sykdom rettidig og gi rask og kvalifisert hjelp. Et av disse fenomenene er Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen. Denne sykdommen påvirker hud og kropp og er vanskelig å behandle, spesielt i senere stadier. Vurder funksjonene i det kliniske kurset og metoder for terapeutisk inngrep for å feilsøke og helbrede kroppen.

Stevens-Johnson syndrom hva er det


Stevens-Johnson syndrom (ICD kode 10) er en farlig toksisk form av sykdommen, karakterisert ved epidermal cellers død og deres etterfølgende separasjon fra dermis. Forløpet av disse prosessene fører til dannelse av vesikler, de viktigste symptomene på sykdommen, i slimhinner i munn, hals, kjønnsorganer og andre hudområder. Hvis dette skjer i munnen, blir det vanskelig for den syke å spise og smertefullt lukke munnen. Hvis sykdommen påvirker øynene, blir de altfor syke, dekket av hevelse og pus, noe som fører til å stikke i øyelokkene.

Med nederlaget i kjønnsorganens sykdom er det vanskeligheter med å urinere.

Bildet ledsages av en plutselig begynnelse av sykdomsprogresjonen, når en persons temperatur stiger, begynner halsen å se, og en feberaktig tilstand kan oppstå. På grunn av likheten av sykdommen med forkjølelse, er diagnosen i utgangspunktet vanskelig. Et utslett i et barn forekommer oftest på lepper, tunge, gane, svelg, bue, strupehodet, kjønnsorganer. Hvis du åpner formasjonen, forblir det ikke-helende erosjon, hvorav det suger blod. Når de smelter sammen, blir de til et blødende område, og en del av erosjonen fremkaller en fibrøs plakett, noe som forringer pasientens utseende og forverrer velvære.

Lyell og Stevens Johnsons syndrom


Begge fenomenene er preget av at huden og slimhinnene er merkbart skadet, så vel som smerte, erytem og frigjøring. Siden sykdommen forårsaker betydelige lesjoner i indre organer, kan pasienten "fullføre" fatalt. Begge syndromene er relatert ved klassifisering til de mest alvorlige sykdomsformer, men de kan provoseres av ulike faktorer og årsaker.

  • Ifølge sykdommens frekvens utgjør Lyells syndrom opptil 1,2 situasjoner per 1.000.000 mennesker per år, og for den aktuelle sykdommen, opptil 6 tilfeller per 1.000.000 mennesker i samme periode.
  • Det er også forskjeller i årsakene til lesjonen. SJS forekommer i halvparten av situasjonene på grunn av medisinering, men det er situasjoner der identifiseringen av årsaken er umulig. SL i 80% manifesteres mot bakgrunnen av narkotika, og i 5% av tilfellene mangler det behandlingstiltak. Andre årsaker inkluderer kjemiske forbindelser, lungebetennelse og virusinfeksjonelle prosesser.
  • Lokalisering av lesjonen antyder også flere forskjeller mellom syndromene i begge typer. Erytem er dannet i ansiktet og i ekstremiteter, etter noen dager blir formasjonen sammenflytende. I tilfelle av SJD oppstår en lesjon på kropp og ansikt overveiende, mens i den andre sykdommen er det observert en lesjon av den generelle typen.
  • De generelle symptomene på plager samler seg og blir ledsaget av feber, feber, utseendet av smertefulle opplevelser. Men med SL, stiger denne figuren alltid etter 38 graders mark. En økning i pasientens angsttilstand og en følelse av alvorlig smerte blir også observert. Nyresvikt - bakgrunnen for alle disse plager.

Klare definisjoner av disse lidelsene er fortsatt ikke tilgjengelige, mange inkluderer Stevens-Johnson syndrom, hvor bildet er presentert i artikkelen, til den alvorlige formen for polymorf erytem, ​​mens den andre sykdommen anses som den mest kompliserte form for SJS. Begge utviklingsproblemer kan starte med dannelse av erytem i irisområdet, men med SL sprer fenomenet seg mye raskere, noe som resulterer i nekrose og epidermis eksfolieres. Når SSD peeling lag oppstår mindre enn 10% av kroppsdekselet, i andre tilfelle - 30%. Generelt er begge plager lik, men forskjellige, alt avhenger av egenskapene til manifestasjon og generelle indikatorer på symptomer.

Stevens-Johnson syndrom forårsaker


Stevens-Johnsons syndrom, som bildet kan ses i artikkelen, representeres av en akutt bullous lesjon i hud- og slimhinnene, mens fenomenet har en allergisk opprinnelse og en spesiell natur. Sykdommen fortsetter innenfor rammen av forverring av tilstanden til en syk person, mens munnslimhinnen sammen med kjønnsorganene og urinveiene gradvis er involvert i denne prosessen.

Vanlige årsaker til sykdommen

Utviklingen av SJS har vanligvis en forløper i form av en umiddelbar allergi. Det er 4 typer faktorer som påvirker starten på utviklingen av sykdommen.

  • Smittsomme stoffer som smitter organer og forverrer sykdommens generelle sykdom;
  • Ta visse grupper av legemidler som provoserer forekomsten av denne sykdommen hos barn;
  • Maligne fenomener - tumorer og neoplasmer av godartet type, med en spesiell natur;
  • Årsaker som ikke kan identifiseres på grunn av utilstrekkelig medisinsk informasjon.

Hos barn oppstår fenomenet som følge av virussykdommer, mens utslett hos voksne har en annen natur og tydeligvis skyldes bruk av medisinske apparater eller tilstedeværelse av ondartede svulster og fenomener. For de små barna virker et stort antall fenomener som provokerende faktorer.

Hvis vi vurderer effekten av legemidler på barnas kropp, kan antibiotika og ikke-steroide midler mot inflammatorisk prosess gis. Hvis vi vurderer påvirkning av ondartede svulster, kan vi skille lederskapet av karsinom. Hvis ingen av disse faktorene har noe å gjøre med sykdomsforløpet, handler det om SJS.

Detailing informasjon

Den første informasjonen om syndromene ble dekket i 1992, over tid ble sykdommen beskrevet mer detaljert og utstyrt med et navn til ære for navnene til forfatterne, som studerte i dybden og kjente arten sin. Sykdommen er ekstremt vanskelig og er et annet navn - malignt eksudativt erytem. Sykdommen er relatert til dermatitt av bullous type - sammen med SLE, pemphigus. Det viktigste kliniske kurset er at blemmer vises på huden og slimhinnene.

Hvis vi vurderer forekomsten av sykdommen, kan det bemerkes at det er mulig å støte på det i alle aldre, vanligvis er sykdommen tydelig manifestert i 5-6 år. Men det er ekstremt sjelden å oppleve en sykdom i de tre første årene av et barns liv. Mange forfattere, forskere har funnet ut at den høyeste forekomsten er tilstede blant mannens publikum, som inkluderer dem i risikogruppen. Et utslett hvis bilde kan ses i en artikkel er også ledsaget av en rekke andre symptomer.

Stevens-Johnson syndrom symptomer bilde


SJS er en sykdom utstyrt med et akutt forløb og rask utvikling når det gjelder symptomer.

  • For det første kan du identifisere ulempen og økningen i kroppstemperaturen.
  • Deretter er det akutt smerte i hodet, ledsaget av artralgi, takykardi og muskelkreft.
  • De fleste pasienter klager på sår i halsen, oppkast og diaré.
  • Pasienten kan lide av hoste, oppkast og blæring.
  • Etter åpningen kan man finne omfattende mangler som er dekket med hvite eller gule filmer eller skorper.
  • Den patologiske prosessen innebærer rødhet av leppe grensen.
  • På grunn av den alvorlige smerten, finner pasientene det vanskelig å drikke og spise.
  • Det er en alvorlig allergisk konjunktivitt, komplisert av purulente inflammatoriske prosesser.
  • For noen sykdommer, inkludert SSD, er forekomsten av erosjoner og sår i konjunktivområdet karakteristisk. Det kan være keratitt, blepharitt.
  • Organene i det urogenitale systemet er merkbart påvirket, nemlig deres slimhinner. Dette fenomenet påvirker i 50% av situasjonene, symptomene går i form av urinitt, vaginitt.
  • Hudlesjon ser ut som en imponerende stor gruppe av tøffe formasjoner som ligner på blærer. Alle har en lilla farge og kan nå dimensjoner på 3-5 cm.
  • Giftig epidermal nekrolyse kan påvirke mange organer og systemer. Ofte fører til triste konsekvenser og død.

Perioden der nye utslett dannes varer flere uker, og det tar 1-1,5 måneder å helbrede sår fullt. Sykdommen kan bli komplisert av det faktum at blodet trickler fra blæren, så vel som kolitt, lungebetennelse og nyresvikt. I løpet av disse komplikasjonene, ca 10% av de syke mennesker dør, klarer resten å kurere sykdommen og begynne å opprettholde en fullverdig vanlig livsrytme.

Stevens-Johnson syndrom pediatrisk ordning


Kliniske anbefalinger foreslår rask eliminering av sykdommen gjennom en foreløpig studie av sin natur. Før behandling av en sykdom foreskrives, utføres et bestemt diagnostisk kompleks. Det innebærer en detaljert undersøkelse av pasienten, en immunologisk undersøkelse av blod, hudbiopsi. Hvis det er visse indikasjoner, må legen foreskrive en full røntgen av lungene og ultralyd av det urogenitale systemet, nyre og biokjemi.

Om nødvendig kan pasienten bli henvist for rådgivning til andre spesialister. Vanligvis er en dermatolog eller relevante spesialiserte leger involvert i å identifisere sykdommen, basert på symptomer / klager / tester. En blodprøve er nødvendig for å identifisere spesifikke betennelsesskilt. Differensiell diagnose finner også sted og det adskiller seg fra dermatitt, som også ledsages av dannelse av blærer, utslett på ansiktet og så videre.

Medisinske hendelser

Stevens-Johnsons syndrom, et bilde som kan vurderes i artikkelen, er en alvorlig sykdom som krever en passende tiltak fra en spesialist. Systematiske prosedyrer involverer aktiviteter som tar sikte på å redusere eller eliminere forgiftning, fjerne inflammatorisk prosess og forbedre tilstanden til den berørte huden. Hvis kroniske ubesvarte situasjoner finner sted, kan spesielle handlingsmedisiner bli foreskrevet.

  • Kortikosteroider - for å hindre gjentakelse;
  • desensibiliserende midler;
  • toksikose eliminerende legemidler.

Mange tror at det er nødvendig å foreskrive vitaminbehandling - spesielt bruken av askorbinsyre og legemidler i gruppe B, men dette er en illusjon, fordi bruken av disse stoffene kan provosere en forverring av generell helse. Det er mulig å overvinne utslett på kroppen gjennom lokal terapi, som er rettet mot å eliminere den inflammatoriske prosessen og bli kvitt puffiness. Vanligvis brukes smertestillende midler, antiseptiske salver og geler, spesialiserte kremer, enzymer og keratoplastikk. Når sykdommen er remisjon, gjennomgår barn undervisning og rehabilitering.

Stevens-Johnson syndrom baby bilde


Stevens-Johnson syndrom, et bilde som presenteres i artikkelen, kan påvirke barn. Hos spedbarn opp til 3 år er sykdommen sjelden, med aldersrelaterte endringer øker sannsynligheten. Siden sykdommen bare påvirker slimhinner og andre deler av kroppen, er utslett på hendene

Men når det oppdages de minste endringene i kroppens eller oppførselen til barnet, er det nødvendig med akutt nødhjelp, inkludert eliminering av rus og forbedring av generell helse.

Tidlig tilrettelegging av spesialisert omsorg vil forbedre det generelle kliniske bildet og øke sjansene for rask gjenoppretting betydelig. Med en kompetent tilnærming til implementeringen av det terapeutiske komplekset, kan du oppnå fantastiske resultater og komme til din egen gjenoppretting. Nøkkelregelen er en kombinasjon av flere terapier.

Vet du hva Stevens-Johnson syndrom er? Hjalp bildet med å identifisere symptomene sine? Del din mening og gi tilbakemelding på forumet!

http://syp-foto.ru/sindrom-stivens-johnson/

Stevens-Johnson syndrom

Versjon: Kliniske anbefalinger fra Russland (Russland)

Utstilling "Helse"

15-17 mai, Almaty, Atakent

Gratis billett med kampanjekode KIHE19MEDE

Internasjonal helseutstilling

15-17 mai, Almaty, Atakent

Gratis billett med kampanjekode KIHE19MEDE

Generell informasjon

Kort beskrivelse

RUSSISK SAMARBEID AV DERMATOVENEROLOGIER OG KOSMETOLOGIER

FEDERAL KLINISK REKOMMENDASJONER OM FORVALTNING AV PASIENTER MED STEVENS-JONSON SYNDROME / TOKSISK EPIDERMAL NECROLYSIS

Kode for internasjonal klassifisering av sykdommer ICD-10
Stevens-Johnsons syndrom - L51.1
Giftig epidermal nekrolyse - L51.2

BESTEMMELSE
Stevens-Johnsons syndrom / toksisk epidermal nekrolyse - epidermolytiske legemiddelreaksjoner (ELR) - akutte alvorlige allergiske reaksjoner karakterisert ved omfattende lesjoner i huden og slimhinnene, fremkalt av medisinering.

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode KITF2019ME

Medisin og helse turisme på utstillingen KITF-2019 "Turisme og reise"

17-19 april, Almaty, Atakent

Få en gratis billett for kampanjekode!

Din kampanjekode: KITF2019ME

klassifisering

Avhengig av området av den berørte huden, er følgende former for ESR skilt:
- Stevens-Johnson syndrom (SJS) - mindre enn 10% av kroppsoverflaten;
- toksisk epidermal nekrolyse (TEN, Lyells syndrom) - mer enn 30% av kroppsoverflaten;
- mellomliggende form av SSD / TEN (skade på 10-30% av huden).

Etiologi og patogenese

Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg oftest når man tar medisiner, men i noen tilfeller er det ikke mulig å finne ut årsaken til sykdommen. Blant de legemidlene som er mer sannsynlig å utvikle Stevens-Johnson syndrom, er det: sulfonamider, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroxicam, klormamanan, penicilliner. Sjelden utvikles utviklingen av syndromet ved å ta cefalosporiner, fluorokinoloner, vancomycin, rifampicin, ethambutol, tenoxikam, tiaprofenic acid, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Forekomsten av ELR er estimert til 1-6 tilfeller per million mennesker. ELR kan oppstå i alle aldre, øker risikoen for å utvikle sykdommen hos personer over 40 år, hos HIV-positive personer (1000 ganger), pasienter med systemisk lupus erythematosus og kreft. Jo eldre pasientens alder, jo mer alvorlig den samtidige sykdommen og jo mer omfattende hudlesjonen, jo verre er prognosen for sykdommen. Dødelighet fra ELR er 5-12%.
Sykdommer er preget av en latent periode mellom å ta stoffet og utviklingen av det kliniske bildet (fra 2 til 8 uker), som er nødvendig for dannelsen av en immunrespons. Patogenesen til ELR er assosiert med massedød av basale keratinocytter i huden og mukosal epitelet forårsaket av Fas-indusert og perforin / granzymmediert celleapoptose. Programmert celledød resulterer fra immunforsvaret inflammasjon, en viktig rolle i utviklingen av disse som spilles av cytotoksiske T-celler.

Klinisk bilde

Symptomer, nåværende

I Stevens-Johnsons syndrom er det en lesjon av slimhinnene i minst to organer, lesjonsområdet når ikke mer enn 10% av hele hudintegumentet.

Stevens-Johnsons syndrom utvikler seg akutt, skade på huden og slimhinner er ledsaget av alvorlige generelle lidelser: høy kroppstemperatur (38.40 ° C), hodepine, comatose tilstand, dyspeptiske symptomer, etc. Utslettene ligger hovedsakelig på ansiktets og kroppens hud. Det kliniske bildet er preget av utseendet av flere polymorfe lesjoner i form av lilla røde flekker med blåttaktige, papules, vesikler og målformede lesjoner. Veldig raskt (innen få timer) dannes bobler opp til palmen av en voksen og mer; fusjonere, de kan nå enorme mengder. Rør av bobler blir relativt lett ødelagt (et positivt symptom på Nikolsky), og danner omfattende lyse røde, eroderte gråtende overflater som er kantet av bobler av bobler ("epidermal krage").
Noen ganger vises på huden på håndflatene og avrundede mørke røde flekker med en hemorragisk komponent.

Den mest alvorlige skaden blir observert på slimhinnene i munnen, nesen, kjønnsorganene, huden på den røde grensen av leppene og i perianalområdet, hvor blærer ser ut som raskt åpne, utsetter omfattende, kraftig smertefull erosjon, dekket av gråaktig fibrinøs blomst. På leppens røde grense dannes ofte brune brune hemorragiske skorper. Hvis øynene er skadet, observeres blefarokonjunktivitt, det er fare for å utvikle hornhinneår og uveitt. Pasienter nekter å spise, klage på smerte, brenner, økt følsomhet ved svelging, parestesi, fotofobi, smertefull vannlating.

diagnostikk

Diagnosen av Stevens-Johnson syndrom er basert på resultatene av sykdommens historie og det karakteristiske kliniske bildet.

Under den kliniske analysen av blod avslørte anemi, lymfopeni, eosinofili (sjeldne); neutropeni er et ugunstig prognostisk tegn.

Hvis nødvendig, utfør en histologisk undersøkelse av hudbiopsien. Histologisk undersøkelse observert nekrose av alle lag av epidermis, dannelsen av et gap over kjellermembranen, løsrivelse av epidermis, i dermis inflammatorisk infiltrasjon uttrykkes litt eller fraværende.

Differensiell diagnose

Stevens-Johnsons syndrom skal differensieres fra vulgært pemphigus, farget hudsyndrom, giftig epidermal nekrolyse (Lyells syndrom), som er preget av epidermis-løsrivelse mer enn 30% av kroppsoverflaten; graft versus vert sykdom, erythema multiforme exudative, scarlet feber, termisk brenning, fototoxisk reaksjon, erythroderma peeling, fast toksikemi.

Å gjennomgå behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA

Kontakt lege

Å gjennomgå behandling i Korea, Tyrkia, Israel, Tyskland og andre land

Velg en utenlandsk klinikk

Gratis konsultasjon om behandling i utlandet! Legg igjen en forespørsel nedenfor

Kontakt lege

behandling

- forbedre pasientens generelle tilstand
- regresjon av utslett;
- forebygging av utvikling av systemiske komplikasjoner og tilbakevending av sykdommen.

Generelle notater om terapi
Stevens-Johnson syndrom behandles av en dermatovenereolog, behandling av mer alvorlige former for ESR utføres av andre spesialister, dermatovenereologen er involvert som konsulent.
Når en epidermolytisk medisinreaksjon oppdages, er legen, uavhengig av spesialisering, forpliktet til å gi pasienten akuttmedisinsk behandling og sørge for transport til brennesentralen (avdelingen) eller til intensivavdelingen.
Umiddelbar seponering av legemidlet som utløste utviklingen av ELR øker overlevelsen med kort halveringstid. I tvilsomme tilfeller bør du avbryte alle medisiner som ikke er viktige, og spesielt de som ble startet i de siste 8 ukene.
Det bør tas hensyn til negative prognostiske faktorer for ELR:
1. Alder> 40 år - 1 poeng.
2. Hjertefrekvens> 120 per minutt. - 1 poeng.
3. Lesjon> 10% av hudoverflaten - 1 punkt.
4. Ondartede neoplasmer (inkludert en historie) - 1 poeng.
5. I den biokjemiske analysen av blod:
- glukose nivå> 14 mmol / l - 1 punkt;
- urea nivå> 10 mmol / l - 1 punkt;
- bikarbonat 5 poeng (90%).

Indikasjoner for sykehusinnleggelse
Etablert diagnose av Stevens-Johnson syndrom / toksisk epidermal nekrolyse.

Behandlingsregimer

Systemisk terapi
1. Glukokortikosteroid legemidler av systemisk virkning:
- prednison (B) 90-150 mg per dag intramuskulært eller intravenøst ​​[1]
eller
- dexametason (B) 12-20 mg daglig intramuskulært eller intravenøst ​​[2].

2. Infusjonsbehandling (veksling av ulike ordninger er tillatt):
- kaliumklorid + natriumklorid + magnesiumklorid (C) 400,0 ml intravenøst, i løpet av 5-10 infusjoner
eller
- natriumklorid 0,9% (C) 400 ml intravenøs drypp per gang på 5-10 injeksjoner
eller
- kalsiumglukonat 10% (C) 10 ml 1 gang per dag intramuskulært i 8-10 dager;
- natriumtiosulfat 30% (C) 10 ml 1 gang daglig intravenøst ​​i løpet av 8-10 injeksjoner.
Det er også berettiget å utføre prosedyrer for hemosorption, plasmaferese (C) [3].

3. Ved forekomst av smittsomme komplikasjoner foreskrives antibakterielle legemidler, med tanke på det isolerte patogenet, dets følsomhet overfor antibakterielle legemidler og alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner.

Ekstern terapi
består i omhyggelig forlatelse og behandling av integras ved avklaring, fjerning av nekrotisk stoff. Omfattende og aggressiv fjerning av nekrotisk modifisert epidermis bør ikke utføres, siden overfladisk nekrose ikke er et hinder for reepithelialisering og kan akselerere stamcelleproliferasjon gjennom inflammatoriske cytokiner.
For ekstern terapi brukes løsninger av antiseptiske preparater (D): hydrogenperoksidoppløsning 1%, klorhexidinoppløsning 0,06%, kaliumpermanganatløsning (D).
Sårbelegg og anilinfarger (D) brukes til behandling av erosjon: metylenblå, fukortsin, briljantgrønn.
Hvis øyeskade er nødvendig, kontakt en øyelege. Det anbefales ikke å bruke øyedråper med antibakterielle stoffer på grunn av den hyppige utviklingen av tørrøysyndrom. Det anbefales å bruke øyedråper med glukokortikosteroidpreparater (dexametason), preparater av kunstig tårer. Mekanisk ødeleggelse av tidlige synechias er nødvendig i tilfelle av dannelsen.
Med nederlaget av munnslimhinnen, skyll flere ganger om dagen med antiseptiske (klorhexidin, Miramistin) eller antifungale (clotrimazol) løsninger.

Spesielle situasjoner
Behandling av barn
Krever intensiv tverrfaglig samhandling av barneleger, dermatologer, oftalmologer, kirurger:
- kontroll av væskebalanse, elektrolytter, temperatur og blodtrykk;
- aseptisk åpning av stillastiske bobler (dekket er igjen på plass);
- mikrobiologisk overvåking av lesjoner på huden og slimhinner;
- øye og munnpleie
- antiseptiske tiltak, anilinfarger uten alkohol brukes til å behandle erosjoner hos barn: metylenblå, briljantgrønn;
- ikke-klebende sårforbindinger;
- plassering av pasienten på en spesiell madrass;
- tilstrekkelig smertebehandling;
- nøye terapeutiske øvelser for å hindre kontrakturer.

Krav til behandlingsresultater
- klinisk utvinning;
- forebygging av tilbakefall.

FOREBYGGING
Forebygging av gjentakelse av Stevens-Johnsons syndrom er å utelukke stoffer som forårsaket sykdommen. Det anbefales å bruke et identifikasjonsarmbånd som indikerer stoffene som forårsaket Stevens-Johnsons syndrom.

informasjon

Kilder og litteratur

  1. Kliniske anbefalinger fra den russiske sammensetningen av dermatovenerologer og kosmetologer
    1. 1. Fin J.D: Forvaltning av oppkjøpte bullous hudsykdommer. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M. F. Dexamethasonpulsbehandling for epidermal nekrolyse. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferese i en alvorlig medisin-indusert toksisk epidermal nekrolyse. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informasjon

Medlemskap av arbeidsgruppen for utarbeidelse av føderale kliniske retningslinjer for profilen "Dermatovenerologi", avsnitt "Stephen-Johnson syndrom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Professor ved Institutt for Dermatologi og Venereologi ved St. Petersburg-statens pediatriske universitet ved russiske føderasjonsdepartementet, professor, doktorgrad i medisinsk vitenskap, St. Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovich Avdelingsleder for dermatovenerologi ved St. Petersburg-statens pediatriske universitet ved russiske føderasjonsdepartementet, professor, doktorgrad i medisinsk vitenskap, St. Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Instituttleder for hud- og karsykdommer i FSMEI HPE "Militær medisinsk akademi oppkalt etter S.M. Kirov ", doktor i medisinske fag, professor, St. Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - Assistent ved Institutt for hud- og karsykdommer, FSMEI HPE "Military Medical Academy oppkalt etter S.M. Kirov ", doktor i medisinske vitenskap, St. Petersburg.


MET ODOLOGIYA

Metoder som brukes til å samle / velge bevis:
Søk i elektroniske databaser.

Beskrivelse av metoder som brukes til å samle / velge bevis:
Bevisgrunnlag for anbefalingene er publikasjonene som inngår i Cochrane Library, EMBASE og MEDLINE databaser.

Metodene som brukes til å vurdere bevisets kvalitet og styrke:
· Konsensus av eksperter
· Vurdering av betydning i henhold til vurderingsordningen (diagrammet er vedlagt).

Vurderingsskjema for vurdering av styrken av anbefalinger:

http://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D1%81%D1%82% D0% B8% D0% B2% D0% B5% D0% BD% D1% 81% D0% B0-% D0% B4% D0% B6% D0% BE% D0% BD% D1% 81% D0% BE% D0 % B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% B0% D0% B0% B0% D0% B0% B8% D0% B8-% D1% 80% D1% 84/15258
Flere Artikler Om Allergener